Врожденные пороки сердца у новорожденных детей

Чтобы избежать плачевных последствий для будущей матери и ребенка, роды при пороке сердца, как и сама беременность, должны проходить под пристальным присмотром акушеров-гинекологов, реаниматолога и кардиолога.

Что способствует возникновению ВПС

Причиной возникновения порока сердца у новорожденного могут стать различные факторы:

  • У матери ребенка ранее были неудачные протекания беременности — преждевременные роды, самопроизвольные прерывания, рождение мертвого ребенка.
  • В анамнезе протекания беременности имеют место инфекционные заболевания. Особенно значим этот факт на ранних сроках беременности. Именно в это время происходит формирование сердечно-сосудистой системы ребенка.
  • Наличие у матери новорожденного хронических заболеваний, вынуждающих ее принимать во время беременности фармакологические препараты.
  • Роженица уже имеет детей, а также близких родственников с заболеваниями сердечно-сосудистой системы, особенно с пороком сердца. Врожденные заболевания этого органа имеют генетическую предрасположенность.
  • Женщине, ожидающей ребенка более 35 лет.
  • Плохая экологическая обстановка в месте проживания родителей ребенка.

Самый опасный период в плане образования патологии сердечной деятельности ребенка — 3–8-я неделя беременности. В это время происходит формирование сердечно-сосудистой системы эмбриона, закладка перегородок, камер сердца, магистральных сосудов. Способствовать ВПС могут вирусные заболевания, перенесенные женщиной в первые три месяца беременности. В этот период возможно проникновение вирусов к плоду через еще не сформировавшуюся плаценту. Доказано повреждающее действие гриппа, ОРВИ и простого герпеса.

Наибольшую опасность для беременной представляет вирус краснухи. Эта болезнь, перенесенная беременной во время 8-12-й неделях беременности, в 60-80% случаев может вызвать ВПС, врожденную глухоту, катаракту.

На формировании строения сердца эмбриона может отразиться прием матерью на ранних сроках или незадолго до беременности таких препаратов, как хинин, наркотические анальгетики, барбитураты и гормональные вещества.

Почему возникает

Врожденный порок сердца может иметь генетическую предрасположенность

Почему возникает
  1. Генетическая предрасположенность. Если у одного из родителей имеется порок сердца, повышается риск развития данного состояния и у малыша. Рассматривают, как гендерные пороки, когда заболевание передается от матери дочери, а от отца сыну, так и смешанные, когда болезнь не зависит от пола ни родителя, ни ребенка.
  2. Инфекционные причины. Если женщина перенесла инфекцию во время вынашивания плода, значительно повышается риск развития патологии у ребенка. К наиболее опасным относят вирус гриппа, сифилис и краснуху.
  3. Хронические заболевания, которые обостряются у женщин в период вынашивания беременности. Особенно опасными для развития порока являются сахарный диабет, заболевание щитовидной железы, красная волчанка, ревматизм, фенилкетонурия.
  4. Воздействие экологии — оказание влияние загрязненной среды на плод, который находится внутри матери. Особенно опасно ионизирующее излучение.
  5. Химические факторы. Порок может развиваться при воздействии химических веществ, в частности медикаментов, которые принимает мать во время вынашивания ребенка, особенно антибиотиков, также наркотических средств, алкоголя, результат вдыхания краски, лака.

Признаки и лечение новорожденных пороков сердца у новорожденных младенцев

Основные симптомы врожденного порока сердца у новорожденного –одышка, бледность или цианоз (синюшность) кожных покровов, усиливающиеся при физической нагрузке. А какая физическая нагрузка может быть у грудного младенца? Понятно, какая: сосание и плач.

Также симптомом врожденного порока сердца у детей являются вялость, слабый сосательный рефлекс, плохая прибавка в весе, частое заболевание респираторными инфекциями и пневмониями. Во время приступа цианоза у младенца может возникнуть кратковременная потеря сознания. Они бледные, хрупкого телосложения, отстают в физическом развитии.

Кроме того, признаком врожденного порока сердца у новорожденных может быть деформация ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек» и «часовых стекол». Течение болезни зависит от способности организма компенсировать нарушенное кровообращение.

Читайте также:  Почему опадают листья у фикуса и как помочь растению

Единственный способ лечения новорожденного ребенка с врожденным пороком сердца — операция. Благодаря современным успехам кардиохирургии разработаны методы лечения всех врожденных пороков. Наиболее благоприятный период для оперативного вмешательства — возраст от 3 до 12 лет. В случае тяжелого состояния младенца, неэффективности консервативного лечения операция проводится в раннем возрасте.

Как проявляется порок сердца у детей

Наличие симптомов порока сердца у детей можно определить еще в период внутриутробного развития. Это можно увидеть по результатам планового УЗИ или по итогам прослушивания сердечных сокращений плода. Роды организуют специальным образом, ребенку после того, как он будет рождаться, сразу же оказывают реанимационную помощь. В кратчайшие сроки рекомендуется провести операцию.

Но такое, к сожалению, случается не всегда. В большинстве случаев, порок сердца не диагностируется в период внутриутробного развития. Ребенок при рождении выглядит здоровым. Проблемы с сердцем могут проявиться гораздо позже.

Определяющий признак болезни – это шум в сердце при прослушивании. Если присутствует такой симптом, то ребенка необходимо обследовать. Однако и шумы в первые дни жизни могут не прослушиваться.

В таком случае нужно обратить внимание на следующие внешние признаки порока сердца у детей:

  • у малыша синюшная кожа: около губ, на руках и пяточках;
  • ребенок плохо прибавляет в весе;
  • ребенок плохо сосет грудь, делает частые передышки в период кормления;
  • сердцебиение младенца превышает 160 ударов;
  • место в области сердца может набухать;
  • холодный пот, выступающий преимущественно на лбу;
  • беспокойство, частый беспричинный крик;
  • одышка.

Все эти признаки должны насторожить родителей. Малыша необходимо показать врачу. На основании внешних проявлений диагноз выставлен не будет, чтобы выявить болезнь потребуются дополнительные методы исследования.

Для подтверждения диагноза ребенку назначат пройти:

  • УЗИ;
  • эхокардиограмму;
  • КТ;
  • ангиография;
  • рентгенограмма.

Показатели ЭКГ малоинформативны в этом случае. На ранней стадии заболевания изменения плохо просматриваются. Дефекты становятся заметными только тогда, когда болезнь уже приняла тяжелую форму.

Осложнения родового акта, вызванные заболеванием

Возможные осложнения в гестационном периоде вызванные врожденной патологией сердца:

  • поздний гестоз;
  • преждевременные роды;
  • высокий риск развития кровотечения;
  • частое родоразрешение при помощи ОКС;
  • высокая летальность.

При пороке сердца разрешено рожать самостоятельно, если  нет выраженных гемодинамических патологий системы кровообращения. Данное состояние присуще малым сердечным аномалиям.

В некоторых случаях беременную пускают в естественные роды, блокируя потуги. Важно отметить, что ребенка извлекают специальными инструментами, неосторожное обращение с которыми может стоить жизни и здоровью малыша.

Роды проводятся в специализированном центре. Состав бригады представлен следующими профессионалами: анестезиолог, реаниматолог, неонатолог, терапевт, кардиолог и акушер-гинеколог.

Осложнения родового акта, вызванные заболеванием

Осложнения родов при ВПС

  • материнская смертность;
  • слабость родовой деятельности;
  • большие кровопотери;
  • коагулопатия;
  • остановка сердечной деятельности;
  • ишемические поражения сердца и головного мозга;
  • коматозное состояние;
  • гнойно-воспалительные процессы.

Последствия для малыша

  • 90 % уверенности, что ребенок унаследует порок сердца (одна из причин развития ВПС у плода – наследственность);
  • гипоксия плода в виду плацентарной недостаточности;
  • задержка развития плода;
  • перинатальная гибель ребенка вследствие пороков несовместимых со внеутробной жизнью.

Лечение порока сердца у детей

Пороки сердца у детей — не приговор, и своевременное выявление патологии позволяет выработать правильную тактику лечения и восстановить сердечную функцию. Однако нужно знать — медикаментозное лечение данного заболевания невозможно, помочь может только операция на сердце.

Лекарственная терапия направлена на борьбу с последствиями заболевания. Врачи назначают препараты, стимулирующие микроциркуляцию крови, кардиотрофические препараты (для коррекции метаболизма) и антибиотики (при бактериальных поражениях).

Поэтому не пытайтесь вылечиться с помощью народных средств — они бессильны перед данным заболеванием и могут только навредить. И помните: ребенку с таким диагнозом вредны эмоциональные переживания и физические нагрузки. Он должен больше находиться на свежем воздухе и раз в три месяца бывать на плановом приеме у врача.

Ребенку нужно обеспечить правильное питание, обогатив рацион магнием, калием, марганцем и кальцием. Их дозу в меню можно повысить за счет яблок, чернослива, кураги, гречневой, перловой и овсяной каш и печеного картофеля. Придется ограничить потребление клетчатки, а также натрия, которым богаты соленья, маринады, соленая рыба и рыбные консервы. Количество приемов пищи придется увеличить до 6 раз в день, а порции, соответственно, уменьшить.

Читайте также:  Как и с чем носить женский брючный костюм — полное руководство

Ребенок должен полноценно отдыхать и высыпаться ночью. Эти меры снижают нагрузку на сердечно-сосудистую систему и позволяют минимизировать негативные последствия патологии.

Как лечить порок сердца у детей и когда оптимально проводить хирургическое вмешательство, расскажут эксперты в видеосюжете:

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло (ТФ) относится к синим порокам. Патология поражает четыре структуры сердца – лёгочный клапан, перегородку между желудочками, аорту, мышцу правого отдела миокарда. Сразу после рождения изменений в состоянии младенца не наблюдается. Но через несколько дней заметно беспокойство, одышка во время сосания. Во время крика появляется посинение кожи.

Тетрада Фалло

Внимание! Иногда яркие признаки болезни отсутствуют, но о пороке говорит снижение уровня гемоглобина и эритроцитов крови.

Выраженные приступы синюшности появляются во втором полугодии жизни. При таком сложном пороке лечение только хирургическое.

Тетрада Фалло

Патология Боталлова протока

Открытый артериальный проток (ОАП. В норме через несколько часов после появления младенца на свет он зарастает. Но при этом пороке остаётся открытым. В результате имеется патологическое сообщение между лёгочным стволом и аортой.

Тетрада Фалло

Дефект относится к белым порокам, проявляется приступами одышки во время сосания. При маленьком диметре проток может самоустраниться. Большие дефекты сопровождаются резкой одышкой. В острых случаях требуется экстренная операция перевязки протока.

Внимание! После хирургического лечения ребёнок полностью выздоравливает без последствий.

Тетрада Фалло

Стеноз клапана лёгочной артерии

Аномалия сердца обусловлена поражением створок. Из-за спаек клапан полностью не открывается, что затрудняет прохождение крови в лёгкие. Мышце правого желудочка приходится прилагать большие усилия, поэтому она гипертрофируется.

Тетрада Фалло

Сужение сегмента аорты

Коарктация аорты – это патология крупного сосуда. Хотя само сердце работает нормально, сужение перешейка аорты сопровождается нарушенной гемодинамикой. На левый желудочек ложится большая нагрузка, чтобы протолкнуть кровь через узкий участок дуги аорты. В сосудах верхней части туловища (головы, шеи, рук) давление постоянно повышено, а в нижних частях (на ногах, в животе) – понижено.

Тетрада Фалло

Стеноз устья аорты

Аномалия представляет собой частичное сращение створок аортального клапана. Так как перекачивание крови затруднено, часть её остаётся в левом желудочке. Увеличенный объём жидкости приводит к гипертрофии его мышцы. С годами компенсаторные возможности миокарда истощаются, что обусловливает перегрузку левого предсердия с развитием лёгочной гипертензии. Постепенно у взрослых появляются признаки недостаточной насосной функции сердца – одышка, отёки конечностей.

Тетрада Фалло

Порок аортального клапана

Двустворчатый аортальный клапан сердца – это врождённая аномалия. Вследствие нарушенной структуры створок кровь из аорты частично проходит обратно в левый желудочек. Формируется недостаточность аортального клапана, о которой человек может не знать многие годы. Симптомы появляются в пожилом возрасте.

Тетрада Фалло

Возможные осложнения

  • Практически при всех врожденных форм пороков сердца диагностируется сердечная недостаточность, в результате которой нарушается нормальное функционирование органа и кровообращения.
  • Бактериальный эндокардит и релятивная анемия наиболее часто наблюдается при цианотических видах ВПС.
  • При сложных формах может также диагностироваться ранние пневмонии, которые образуются на основе застоя в малом кругу кровообращения.
  • Синдром Эйзенменгера или высокая гипертензия, наиболее характерные осложнения для сердечных пороков с нарушениями в малом кругу кровообращения.
  • Инфаркт миокарда диагностируются при стенозах аорты или ненормальном отхождении левой коронарной артерии. Для этой формы также характерен стенокардический синдром.
  • Синкопе, как результат синдрома небольшого выброса вплоть до формирования нарушения мозгового кровоснабжение (по геморрагической форме – при коарктации аорты, по ишемической форме – при цианотических видах и стенозах аорты).

АНОМАЛИЯ ЭБШТАЙНА

Аномалия Эбштайна — расположение задней и перегородочной створок трёхстворчатого клапана у верхушки правого желудочка, приводящее к увеличению полости правого предсердия и уменьшению полости правого желудочка. Аномалия Эпштайна составляет около 1% всех врождённых пороков сердца. Возникновение данного порока связывают с поступлением лития в организм плода во время беременности.

ГЕМОДИНАМИКА

Смещение места прикрепления двух створок трёхстворчатого клапана в полость правого желудочка приводит к тому, что последний разделяется на надклапанную часть, которая объединяется с полостью правого предсердия в единую камеру (атриализация полости правого желудочка) и уменьшенную подклапанную часть (собственно полость правого желудочка) (рис. 9-8). Уменьшение полости правого желудочка приводит к снижению ударного объёма и уменьшению лёгочного кровотока. Поскольку правое предсердие состоит из двух частей (собственно правого предсердия и части правого желудочка), электрические и механические процессы в нём различаются (не сихронизированы). Во время систолы правого предсердия атриализованная часть правого желудочка находится в диастоле. Это приводит к уменьшению притока крови в правый желудочек. Во время систолы правого желудочка возникает диастола правого предсердия с неполным закрытием трёхстворчатого клапана, что приводит к смещению крови в атриализованной части правого желудочка обратно в основную часть правого предсердия. Возникает значительное расширение фиброзного кольца трёхстворчатого клапана, выраженная дилатация правого предсердия (он может вмещать более 1 л крови), повышение давления в нём и ретроградное повышение давления в нижней и верхней полых венах. Расширение полости правого предсердия и повышение в нём давления способствуют сохранению овального отверстия открытым и компенсаторному снижению давления за счёт сброса крови справа налево.

Читайте также:  Как отучить ребенка грызть ногти в 3 года

Рис. 9-8. Анатомия и гемодинамика при аномалии Эбштайна. А — аорта; ЛА — лёгочная артерия; ЛП — левое предсердие; ЛЖ — левый желудочек; ПП — правое предсердие (размеры полости увеличены); ПЖ — правый желудочек; НПВ — нижняя полая вена; ВПВ — верх-няя полая вена. Сплошная стрелка указывает на смещение места прикрепления створки трёхстворчатого клапана в полость правого желудочка.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Жалобы

АНОМАЛИЯ ЭБШТАЙНА

Больные могут предъявлять жалобы на одышку при физической нагрузке, сердцебиение из-за наджелудочковых аритмий (наблюдают у 25-30% больных и нередко служат причиной внезапной сердечной смерти).

Осмотр

Выявляют цианоз при сбросе крови справа налево, признаки недостаточности трёхстворчатого клапана (см. главу 8 «Приобретённые пороки сердца»). Характерны признаки правожелудочковой недостаточности (расширение и пульсация вен шеи, увеличение печени и отёки).

Перкуссия

Границы относительной сердечной тупости смещены вправо за счёт увеличенного правого предсердия.

Аускультация сердца

I тон сердца обычно расщеплён. Возможно появление III и IV тонов сердца. Характерен систолический шум в III-IV межреберьях слева от грудины и на верхушке за счёт недостаточности трёхстворчатого клапана. Иногда выслушивается диастолический шум сопутствующего относительного стеноза правого предсердно-желудочкового отверстия.

Электрокардиография

На ЭКГ у 20% больных могут быть выявлены признаки синдрома Вольффа-Паркинсона-Уайта (чаще имеются правосторонние дополнительные проводящие пути). Характерны признаки блокады правой ножки пучка Гиса, наличие признаков гипертрофии правого предсердия в сочетании с АВ-блокадой I степени.

Эхокардиография

Выявляют (рис. 9-9) все анатомические признаки аномалии Эбштайна: аномальное расположение створок трёхстворчатого клапана (их дистопию), увеличенное правое предсердие, правый желудочек малых размеров. В допплеровском режиме обнаруживают недостаточность трёхстворчатого клапана.

Рис. 9-9. Эхокардиограмма при аномалии Эбштайна (двухмерный режим, четырёхкамерная позиция). 1 — левый желудочек; 2 — левое предсердие; 3 — увеличенное правое предсердие; 4 — трёхстворчатый клапан; 5 — правый желудочек.

Рентгенологическое исследование

АНОМАЛИЯ ЭБШТАЙНА

Отмечают кардиомегалию (характерна шарообразная форма тени сердца) при повышенной прозрачности лёгочных полей.

ЛЕЧЕНИЕ

При появлении симптомов сердечной недостаточности назначают сердечные гликозиды (противопоказаны при наличии синдрома Вольффа-Паркинсона-Уайта) и диуретики. Хирургическое лечение заключается в протезировании трёхстворчатого клапана или его реконструкции.

ПРОГНОЗ

Основные причины летального исхода: тяжёлая сердечная недостаточность, тромбоэмболии, абсцессы мозга, инфекционный эндокардит.

Лекарственные препараты

Особое значение имеет прием лекарственных препаратов во время беременности. В настоящее время абсолютно отказались от приема талидомида — этот препарат вызывал многочисленные врожденные уродства во время беременности (в том числе, и врожденные пороки сердца).

  • алкоголь (вызывает дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, открытый артериальный проток),
  • амфетамины (образуются чаще ДМЖП и транспозиция крупных сосудов),
  • противосудорожные препараты — гидантоин (стеноз легочной артерии, коарктация аорты, открытый артериальный проток),
  • триметадион (транспозиция магистральных сосудов, тетрада Фалло, гипоплазия левого желудочка),
  • литий(аномалия Эбштейна, атрезия трехстворчатого клапана),
  • прогестагены (тетрада Фалло, сложные ВПС).
  • Существует общее мнение, что наиболее опасными для развития ВПС являются первые 6-8 недель беременности. При попадании тератогенного фактора в этот промежуток наиболее вероятно развитие тяжелого или сочетанного врожденного порока сердца.